허쉬 스프룽 병

Hirschsprung 's disease (agangliosis)는 신경총의 발달에 대한 선천성 병리로 인해 발생하는 질병으로 대장의 신경 분포를 제공합니다.

병리학은 대장에서 지속적인 변비와 손상된 흡수 기능으로 나타납니다..

경증의 경우이 질병은 성인기에만 나타납니다..

복잡한 과정은 신생아에서 메 코늄이 출발하여 나타나지 않습니다..

신경성 부위의 국소화 및 범위에 따라 다음과 같은 형태의 질병이 구별됩니다.

  • 세그먼트;
  • 직장;
  • 직장 외막;
  • 합계;
  • 소계.

남성은 여성보다 4 배 더 자주 아프다. 대부분의 경우,이 질병은 새로 태어난 아이들에서 진단됩니다. 덴마크 소아과 의사 Hirschsprung은 19 세기 후반에 두 명의 신생아가 만성 변비로 사망했을 때이 질병에 대해 처음 썼습니다..

신생아의 질병 특징

신생아에서 임상 증상은 다양하며 항문에 대한 위치의 높이와 동맥 경화 구역의 길이와 관련이 있습니다. 높을수록 질병의 증상이 더 선명하고 밝아집니다..

90 %의 경우 Hirschsprung 병의 진단은 새로 태어난 아기에게 제공됩니다. 이 중 20 %는 신경계, 소화 기관, 심장, 혈관 및 비뇨 생식계의 선천성 기형을 나타냈다. 다운 증후군이있는 소아에서는이 질환이 염색체 장애가없는 아기보다 10 배 더 자주 발생합니다. 소년은 소녀 보다이 병리로 고통받을 확률이 4-5 배 더 높습니다.

원인

신경 클러스터의 형성은 임신 5-12 주에 발생합니다. 형성은 입에서 시작하여 항문에서 끝납니다. 알 수없는 이유로이 과정이 중단되어 결장에 신경 신경총이 없음.

영향을받는 부위의 길이는 길이가 다를 수 있으며 수 센티미터에서 대장 전체를 포함합니다. 관련되지 않은 영역이 길수록 질병의 중증도가 더 심해집니다..

장에서 신경계 발달 과정의 위반은 DNA의 유전자 구조의 돌연변이로 인해 발생한다고 가정합니다. 허쉬 스프룽 병은 유전 적이며 선천적입니다. 따라서 가족에게 병리가있는 아이가있는 경우 같은 질병을 가진 두 번째 아이가있을 위험이 훨씬 높습니다.

조짐

허쉬 스프룽 병의 증상의 심각성은 다릅니다. 그것은 모두 결장의 손상 정도에 달려 있습니다..

기본적으로 질병의 징후는 출생 직후에 감지 될 수 있습니다. 그러나 청소년 기나 젊음에서 그것을 찾는 것은 드문 일이 아닙니다.

신생아에서 Hirschsprung 병의 징후는 다음과 같습니다.

  • 생후 첫 날에는 원래 대변 메 코늄이 출발하지 않습니다.
  • 구토는 때때로 담즙과 함께 발생합니다.
  • 설사 또는 변비;
  • 가스 형성 증가.

나이가 들면 질병의 증상은 다음과 같습니다.

  • 긴 변비 경향 (최대 7 일);
  • 확대 된 위;
  • 발달 및 성장의 지연 (불완전 흡수 및 흡수 장애 증후군의 발달로 인한);
  • 종종-빈혈 (대변으로 지속적으로 혈액을 잃은 결과);
  • 때때로-전염성 과정의 접근 및 장염 (고체온, 구토, 설사)의 발달;
  • 심한 중독은 결장 확장을 유발할 수 있습니다.

진단

허쉬 스프룽 병의 진단 연구로서 도구 검사와 기능 검사가 사용됩니다.

복강의 엑스레이 과정에서 대장의 확장 된 부분과 항문 위의 대변이 밝혀졌습니다. 조영제를 사용하여 관장을 한 다음 irrigoscopy를 만들면 장 벽을 잘 볼 수 있고 확대 및 축소 된 영역을 시각화 할 수 있습니다.

이 질병은 직장이 뻗어있을 때 내부 괄약근의 약화에 대한 반사가 없다는 사실을 특징으로하기 때문에 항문 직장 마노 메 트리로 감지 할 수 있습니다. 이 방법을 사용하면 결장과 괄약근의 압력을 측정 할 수 있습니다.

대장 내시경 검사는 대장 벽에 신경 종말이 없음을 확인하기 위해 수행됩니다. 그것의 도움으로 조직은 생검을 위해 조직 검사가 수행됩니다..

치료와 다이어트

질병을 제거하는 유일한 효과적인 방법은 수술입니다. 그 목적은 결장의 영향을받는 부위를 잘라 내고 건강한 조직을 직장 부위에 연결하는 것입니다..

작업은 한 번과 두 단계로 수행 할 수 있습니다. 대부분의 경우 작업은 2 번 수행됩니다. 첫 단계에는 다음이 포함됩니다.

  • 절제-대장의 영향을받는 부위 제거;
  • 인공 항문 형성-뱃속의 절개를 통해 건강한 장의 끝을 제거.

대변 ​​제거는 환자가 휴대하는 특수 용기에서 수행됩니다. 환자가 새로운 상태에 익숙해지면 두 번째 치료 단계가 수행됩니다. 재건 수술이 수행되며, 그 본질은 장의 건강한 부분을 직장과 연결하는 것입니다. 인공 항문 형성 폐쇄-복부 개구부가 봉합됩니다..

수술 후 기본적으로 대변이 점차 정상화되고 때로는 설사가 관찰 될 수 있습니다. 일부 환자는 변비 경향이 있으며, 완하제 사용 후 보통 사라집니다..

수술 후 설사와 변비의 경우 환자에게 특별한식이 요법이 처방됩니다. 섬유질이 풍부한 음식이 포함되어 있습니다..

수술 후, 장에서 감염이 발생하고 장염이 발생할 위험이 있습니다. 고열, 구토, 설사, 구토, 헛배 부름, 장 출혈과 같은 증상이 특징입니다. 의사와 상담하십시오.

Hirschsprung의 질병이 쉽고 장 손상이 미미한 경우, 외과 적 개입을 거부 할 수 있으며 사이펀 관장에만 제한됩니다.

그러한 관장은 평생 동안 이루어져야합니다. 많은 양의 물을 사용하여 약 2 리터를 만들어야합니다..

대변의 통과를 촉진하기 위해 내부에 바셀린을 섭취하는 것이 좋습니다. 이 병리학 환자에게는 치료 체조가 권장됩니다..

야채, 과일, 채소 등 섬유질이 많은 음식을 사용하는 것이 좋습니다. 튀김, 통조림, 뜨겁고 매운 요리를 버려야합니다. 하루에 2.5 리터 이상의 양의 유체를 사용해야합니다..

예측 및 예방

허쉬 스프룽 병 환자의 약 90 %가 합병증이 발생하기 전에 수술시 만족스러운 예후를 보입니다. 유아기 치료 부족으로 최대 80 % 사망.

적시에 의료 서비스를 제공하고 질병을 조기에 발견하면 삶의 질을 향상시키는 데 기여할 것입니다.

허쉬 스프룽 병은 선천적이고 유 전적으로 결정됩니다. 따라서 질병의 발병을 예방하는 것은 불가능합니다.

비특이적 예방 방법은 유용한 것으로 간주됩니다 : 운동 및 균형 잡힌 영양.

다른 합병증으로 장을 통해 대변을 움직일 수 없다는 점, 본질은 무엇이며 어떻게 치료할 수 있는지 Elena Malysheva.

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허쉬 스프룽 병 : 증상 및 치료 방법 (외과, 약물)

허쉬 스프룽 병은 대장의 드문 선천성 기형으로, 장벽에 신경 신경총 (agangliosis)이없는 것이 특징입니다. 이 질병은 유전 적 원인, Auerbach와 Meissner plexuses의 부재에 근거합니다.

Auerbach 신경총은 신경 세포와 그 과정의 네트워크이며, 전체 길이를 따라 장 벽의 근육 층 사이에 위치하며 장의 연동 운동에 관여합니다. Meissner plexus는 소화관의 점막하 층에 위치하고 장 운동 성과 분비에 관여합니다..

질병으로 장의 특정 부분에 신경 신경절이 없거나 부분적으로 완전한 구조가 없을 수 있습니다. Agangliosis는 대장에서 운동 장애, 근육층의 영양 장애 과정의 발달로 이어집니다. 영향을받는 지역은 경련 상태이며 연동 운동에 참여하지 않으며 영향을받는 지역 위에있는 장은 지속적으로 과부하를 경험하고 시간이 지남에 따라 확장되기 시작합니다.

양식

병변의 위치는 형태에 따라 질병의 분류에 기초합니다.

  • 직장 형태. 직장 손상, 부분적 일 수 있음.
  • 정형 외과 형태. 이 형태에서, agangliosis는 직장과 S 자 결장에 영향을 미칩니다. S 자 결장은 부분적으로 또는 완전히 영향을받을 수 있습니다..
  • 소계 양식. S 자형 및 직장과 함께 가로 결장은 영향을받습니다..
  • 총 모양. 가장 심각한 형태의 임상 증상 및 치료 예후. 전체 결장은 영향을받습니다.

다음 형식은 흐름과 구별됩니다.

  • 급성 형태. 어린이의 생후 첫 달에 발생합니다..
  • 아 급성 형태. 아이의 나이에 1 ~ 3 개월 사이에 놓입니다..
  • 만성 양식. 3 개월 후 설치.

단계

  • 보상 단계. 잘 관리하는 일반적인 건강에는 지장이 없습니다. 변비는식이 요법의 변화에 ​​의해 유발됩니다. 이 단계는 초기 증상이 특징이며 질병의 후기 증상은 없습니다..
  • 하위 보상 단계. 증상이 천천히 진행되고 있으며, 장 운동에 정화 관장을 사용하는 빈도가 증가하고 있습니다. 적절한 보존 요법으로 보상 단계로 넘어갈 수 있습니다. 임상상은 초기 및 후기 증상으로 나타납니다..
  • 보상되지 않은 단계. 생애 첫날부터 진행되는 증상. 어린이는 장폐색이 낮을 수 있습니다. 질병의 초기 증상은 일찍 발생합니다. 탈장 단계는 총 장폐색증으로 빠르게 진행됩니다.

조짐

Hirschsprung의 질병은 어린이의 첫날부터 나타납니다. 임상 사진에서 초기 및 후기 증상이 구별됩니다.

초기 증상

  • 변비 이것은 부모가주의를 기울이는 어린이의 첫 번째 증상입니다. 대변 ​​보존은 신생아 기간 동안 시작됩니다. 아이는 첫 번째 대변을 늦게 느끼고 팽만감이 나타납니다. 대변의 독립적 배출은 극히 드 rare니다. 내장을 비우기 위해 완하제와 클렌징 관장이 사용됩니다. 관장 후, 밀도가 높은 대변이 대량으로 방출됩니다..
  • 대변 ​​중독. 대변이 오래 지연되면 대변 중독이 종종 어린 시절에 발생합니다. 그것은 체중 감소와 어린이의 체중 증가가없는 것을 특징으로하며, 피부가 회색이되고 혈액의 단백질 함량이 감소하여 부종을 유발합니다. 수성 전해질 균형을 위반하면 심장, 폐, 간 및 기타 장기의 작용에 영향을 미칩니다.
  • 위 확대. 복부 크기의 증가는 장에 가스가 축적되어 배설물의 벽이 대변으로 늘어나면서 발생합니다. 치료하지 않으면 복부의 앞벽이 얇아 져서 장의 늘어난 고리가 보입니다. 검사 중에 딱딱한 대변이 잘 촉진됩니다..
  • 팽만감 (고창). 변비, 점액 형성 장애는 장 내강에서 발효 및 부패 과정의 발달로 이어지며, 많은 수의 가스 및 독성 생성물의 형성이 동반됩니다.
  • 복통. 그들은 파열하고 자연스럽게 아프고 경련 통증으로 대체 될 수 있습니다. 배변은 통증 과정의 단기 침강으로 이어집니다. 통증 증후군의 출현은 협심증 부위 위의 장 벽의 과도한 스트레칭, 점막의 대변에 의한 손상 및 염증 과정의 발달과 관련이 있습니다..

늦은 증상

  • 빈혈증. 허쉬 스프룽 병으로 인해 소화가 방해되고 dysbiosis가 발생합니다. 이 상태는 비타민과 미네랄의 흡수를 줄이고 철분 결핍, B12 결핍 빈혈이 발생합니다..
  • 비대. 체중 감량은 대변 중독, dysbiosis의 영향 및 염증 과정의 추가로 인한 것일 수 있습니다. 장 내강에서 혈류로 영양분 섭취 부족.
  • 설사. 느슨한 대변의 출현은 장에서 dysbiosis 및 염증 과정의 발달로 인한 것입니다.
  • 대변 ​​돌. 평활근 세포의 수축 활동이 없으면 대변이 축적되어 장의 벽을 누르고 스트레칭하여 장 폐쇄의 위험이 있습니다. 대변이없고 부풀어 오르고 직장에서 점액이 분비되는 것으로 나타납니다. 아기가 울고 유방을 거부합니다..
  • 흉부 기형. 복부가 확대되면 횡격막과 종격동 기관이 압박되어 가슴이 변형됩니다. 심장 혈관 시스템의 작업이 중단되고 기관지 폐 합병증이 발생합니다..
  • 소화 불량 증상. 사람은 구역질, 복부 무거움, 식욕 감퇴에 대해 염려합니다. 가슴 앓이 일 수 있습니다. 어린이의 구토.

진단

진단 조치는 출생의 변비, 지속적인 팽만감, 조사 데이터 및 유사한 임상 사진 (선천성 장 폐쇄)을 가진 다른 병리학의 배제를 통해 증상의 삼중 증상을 식별하는 것을 목표로합니다..

  • 초음파 비슷한 증상을 가진 다른 질병을 배제하는 데 사용됩니다 (장내 침범 등)..
  • 관개. 소장에 대한 X- 선 대조 연구는 장의 일부가 특징적으로 좁아 져 깔때기 모양으로 팽창 함을 보여줍니다. 히르 슈프 룽병 진단에 신뢰할 수있는 연구 방법 중 하나입니다. 진단을 확인하기 위해 생후 2 주 이상의 어린이에게 사용됩니다..
  • 복강의 방사선 조사. 위장관의 다른 질병을 배제하는 데 사용됩니다 (장 폐쇄).
  • 생검. 일반적으로 신경 신경총의 부재 및 장 벽에서 변경된 비대 섬유의 식별.

치료

수술

급진적 외과 치료의 목표는 보상되지 않은 연장 된 장 루프의 제거와 함께 장의 병리학 적 부분을 제거하는 것입니다. Duhamel-Martin Duhamel의 수술이 사용되며 경우에 따라 인공 항문 형성이 적용됩니다.

아이의 나이가 작을수록 수술 후 기간이 더 좋습니다..

보수 치료

치료는지지 적이며 회복으로 이어지지 않습니다..

  • 다이어트. 고 섬유질 음식 (식물, 허브, 과일), 배설물을 촉진하기 위해 유제품을 처방합니다. 밀가루 제품은식이 요법에서 제외됩니다.
  • Probiotics (Bifidumbacterin)는 장내 미생물을 정상화하는 데 사용됩니다.
  • 효소 제제 (Mikrasim, Pancreatinum)는 소화를 촉진하고 장의 부하를 줄이기 위해 사용됩니다..
  • 클렌징 관장.
  • 복부 마사지 또는 운동 요법. 치료 마사지는 장에서 대변의 움직임을 자극하는 데 사용됩니다. 치료 체조는 복부 근육 훈련을 목표로하며 전문가의 감독하에 수행됩니다..

예보

질병의 초기 단계에서 적시에 진단하고 치료하면 사람의 회복으로 이어질 수 있습니다. 심각한 형태의 질병과 장의 건강한 부분의 보상 영양 장애 변화가 발생하면 재발 빈도가 증가합니다..

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허쉬 스프룽 병

히르 슈프 룽병-무엇입니까? 증상 및 치료

허쉬 스프룽 병은 매우 드문 질환입니다. 그것은 95 %의 경우, 신생아에서 가장 자주 나타납니다. 그러나 어린이와 성인에게서 발생할 수 있습니다.

이 질병으로 환자는 대장의 신경계 병리를 앓고 있습니다. 건강한 결장에서는 특수 신경 신경총이 벽에 위치하여 결장이 내용물을 올바른 방향으로 밀 수있는 능력을 제공합니다. 비슷한 신경 신경총이 장의 근육층과 그 점막하에 위치합니다.

Hirschsprung의 질병은 통계학에 따르면 여자보다 4 배 더 자주 남성 환자에게 나타납니다. 이 질병은 유전되지는 않지만 아픈 부모의 어린이에게서 증상의 위험이 평균 3 % 높습니다..

그것은 무엇인가?

Hirschsprung의 질병-선천성 병인 결장의 발달에 이상이있어 장의 조각 (선천성 신경절 증)의 신경 분포가 중단됩니다-지속적인 변비에 의해 나타납니다.

신생아의 임상 양상은 독특하고 다양합니다-그것은 agangliosis 구역의 위치 (항과 관련하여)의 길이와 높이와 관련이 있습니다. 허쉬 스프룽 병 발병률 : 1 : 5,000 신생아.

병인

신경절 세포 (또는 신경절) 세포는 장에서 신경 구조 사이의 연결을 담당하는 일부 유형의 큰 뉴런의 일반적인 이름입니다. 신생 동안, 신경절 세포는 소장에서 원 위로 이동합니다.

이주가 손상되면, 신경 분포가 감소되거나 완전히 결여 된 장의 신경절 부분 (기능성 협착 영역)이 형성된다 (번역-계약 운동을 수행하는 능력). 어떤 경우에는, 비 핵산 부위가 비정상적으로 확장되어 허쉬 스프룽 병의 심각한 합병증 중 하나 인 메가 콜론을 형성 할 수 있습니다..

aganglionic 사이트의 현지화 사이트는 원칙적으로 원위 결장입니다. 드문 경우에, 비장 칼럼에서 사이트에 aganglionic 세그먼트가 형성되거나 대장 전체의 agangliosis가 발생하는 Hirschsprung 병의 형태가 있습니다. 이 형태의 질병으로 환자는 전체 연동 마비를 경험합니다..

허쉬 스프룽 병의 증상

Hirschsprung 병의 징후의 심각성은 나이, 병변의 정도 및 무력증에 달려 있습니다..

  1. 설사는 주기적으로 나타납니다.
  2. 헛배 부름이 관찰됩니다. 내장에 가스가 축적됨.
  3. 변비 이것은 질병의 가장 기본적인 증상입니다. 일부 어린이의 경우 몇 주 동안 대변이 관찰되지 않을 수 있습니다. 질병의 심한 과정으로 배설 과정은 일반적으로 관장없이 불가능합니다..
  4. 신생아의 경우, 메 코늄 (첫 배변)은 늦게 (2-3 일까지) 출발하거나 전혀 출발하지 않습니다.
  5. 아이는 내장에서 통증을 경험합니다. 그는 변덕스럽고 울고 무릎을 배로 당깁니다.
  6. 위가 부어 올랐습니다. 배꼽이 평평하거나 드러났습니다. 위는 비대칭 모양입니다..
  7. 신체의 중독. 아이는 음식을 거부하고 체중을 늘리지 않습니다. 온도가 상승 할 수 있습니다.
  8. 배변 행위로“대변”(고밀도 장 운동)이 출발합니다. 비우기가 완료되지 않습니다. 대변은 불쾌합니다. 외관상으로는 얇은 리본과 비슷합니다..

변칙이 장 전체를 덮지 않으면 신생아의 증상이 상당히 흐려집니다. 모유 수유중인 아기에서 대변은 반 액체 일관성이 특징입니다. 그들은 어려움없이 몸에 의해 배설 될 수 있습니다..

첫 번째 문제는 부스러기가 보완 식품을식이 요법에 도입하기 시작할 때 발생합니다. 성인용 음식은 대변을 압축합니다. 장폐색이 나타나고 중독 증상이 관찰됩니다. 처음에는 관장이 그러한 클리닉에 대처하는 데 도움이됩니다. 앞으로이 이벤트는 더 이상 안도감을 가져 오지 않습니다..

허쉬 스프룽 병 단계

질병의 역학과 변화하는 증상을 감안할 때 의사는 질병의 이러한 단계를 구별합니다.

  • 보상-변비는 어린 시절부터 주목 받아 왔으며, 정화 관장으로 오랫동안 어려움없이 제거합니다.
  • 하위 보상-관장은 점차적으로 효과가 떨어지고 환자의 상태가 악화됩니다 : 체중 감소, 복부의 중증 및 통증, 호흡 곤란; 심각한 빈혈, 대사 장애를 표시하십시오. 하위 보상 상태는 보수 치료의 배경에 대해 보상이없는 환자에서 발생합니다.
  • 비 보상-클렌징 관장 및 완하제는 거의 완전한 장 운동으로 이어지지 않습니다. 하복부에 무거움, 헛배 림이 있습니다. 다양한 요인 (영양의 급격한 변화, 심한 육체 노동)의 영향으로 환자는 급성 장 폐쇄를 일으 킵니다. 소아의 경우, 소계 및 총 형태의 병변에서 종종 보상이 해제됩니다..
  • Hirschsprung 병의 급성 형태는 신생아에서 낮은 선천성 장 폐쇄 형태로 나타납니다.

Hirschsprung의 질병은 다른 변비의 원인 (종양, 노인의 비대칭 변비, 궤양 성 대장염)과 달리 출생 또는 유아기의 변비가 특징입니다.

종종 부모는 내분비, 정신 및 신경 학적 이상이 있음을 나타냅니다. 이 질병에는 다른 선천성 기형이 동반 될 수 있습니다 : 다운 병, 연약한 구개 폐쇄.

합병증

Hirschsprung의 선천성 기형은 종종 모든 종류의 합병증을 유발합니다. 그들의 그룹은 다음을 포함합니다 :

  1. 빈혈증.
  2. "배설물"중독. 이 합병증은 독성 물질을 축적하여 신체를 중독시킨 결과입니다..
  3. 급성 장염의 발달. 그러한 염증의 빠른 진행으로 치명적인 결과가 가능합니다..
  4. 대변 ​​결석. 이 경우, 그러한 단단한 덩어리는 장 벽의 완전성을 침해 할 수 있도록 형성됩니다.

장 발달의 선천적 기형이 저절로 지나갈 것이라고 생각할 수 없습니다. 아이의 삶의 질과 전신 변화의 부족은 병리학 적시 치료에 달려 있습니다..

허쉬 스프룽 병 치료

보수적 인 방법으로 질병을 치료하는 것은 효과가 없으며, 이러한 치료 방법은 일반적으로 수술 준비로 처방됩니다. 허쉬 스프룽 병의 유일한 효과적인 치료법은 수술입니다. 각각의 경우에 개별 접근법이 적용되며 3 가지 치료 옵션이 고려됩니다.

  1. 외과 적 개입의 권고 가능성이 해결 될 때까지 만성 변비를 치료하는 보수적 인 방법의 사용.
  2. 일시적 인공 항문 형성술을 적용하는 방법이 사용되는 수술 연기
  3. 응급 수술

수년간의 경험을 바탕으로 외과의는 12-18 개월의 나이가 그러한 수술에 최적이라고 생각합니다. 그러나 보수 치료로 지속적인 보상 과정이 관찰되면 2-4 세까지 중재를 연기 할 수 있습니다..

수술이 연기되고 시행이 지연되면 환자의 신체에서 불리한 2 차 변화가 시작됩니다 : 장염, 발육 부전 및 단백질 대사의 위협이 증가한다는 점도 고려할 가치가 있습니다. 따라서 수술을위한 최적의 연령 제한이 올 때 의사가 그 선을 잡는 것이 중요하며 여전히 2 차 변화의 생생한 징후가 없습니다..

보수 치료

이 치료법의 주요 목표는 내장을 지속적으로 청소하는 것입니다. 이를 위해 의사는 다음 조치를 취하는 것이 좋습니다.

  • 다이어트. 그녀는 의사 만 처방합니다. 야채 (당근, 사탕무), 과일 (자두, 사과), 곡물 (오트밀, 메밀), 유제품 (구운 우유, 케 피어)과 같은 완하 효과가있는 제품으로 선택하십시오..
  • 신체 운동. 의사는 특별한 치료 운동을 권장합니다. 그것은 연동 운동을 자극하고 언론을 강화시킵니다..
  • 마사지. 하복부의 매일 마사지. 그것은 자연 운동 성과 장 정화를 자극합니다..
  • 비타민 신체를 강화하고 독성 물질의 부정적인 영향으로부터 보호.
  • 클렌징 관장. 아이는 지속적인 장 세정이 필요합니다.
  • 프로바이오틱스 의약품은 장의 기능을 자극하고 유익한 미생물로 포화시킵니다..
  • 단백질 준비. 전해질 용액은 정맥 내 투여된다. 영양 실조의 뚜렷한 증상에 권장됩니다..

보수 치료 방법으로 원하는 효과를 얻지 못하거나 질병이 진행 단계에있는 경우 환자는 외과 적 치료를 처방받습니다..

수술

일련의 검사 후 외과 의사는 수술을 언제 어떻게 수행할지 결정합니다. 악화가 아닌 가장 유리한시기에 수행해야합니다. 수술 방법의 본질은 무엇입니까? 영향을받는 세그먼트가 제거되고 대장의 건강한 섹션이 연결됩니다. 작업은 두 가지 유형이 될 수 있습니다.

  1. 동시에 일어나는. 결장의 신경절 영역이 잘립니다. 결장의 건강한 부분은 직장과 즉시 연결됩니다.
  2. 두 순간. 먼저 절단을 수행 한 다음 인공 항문 형성 (장의 일부가 복부 표면에 표시됨). 대변 ​​덩어리는 인공 항문 형성 주머니 인 특수 용기로 배출됩니다. 적응 기간이 지나면 수술의 두 번째 부분이 수행됩니다. 절단 된 장의 건강한 부분이 연결됩니다.

수술을받는 모든 환자는 임상 관찰을 통해 치료 및 식별의 기능적 결과와 수술로 인한 후기 합병증의 교정을 평가해야합니다. 수술 후 한 달 동안 매주 건강 검진과 의사의 진료를받는 것이 좋습니다. 그런 다음 일년 내내 3 개월마다 검사를 수행 할 수 있습니다..

어린이의 Hirschsprung 병은 다소 유리한 예후를 보입니다. 결장의 결손 부위를 제거하는 대부분의 수술은 추가 합병증없이 발생하지만 부모 또는 자녀 자신이 의사의 권장 사항 준수를 모니터링하고 정기적으로 검사를받는 경우에만.

Hirschsprung의 질병-수술 후 치료 및 검토. 어린이와 성인의 증상, 원인

복잡한 선천성 질병은 어린이와 성인 모두에서 발생합니다. 질병의 주요 증상은 변비입니다. Hirschsprung의 질병은 인생의 첫날부터 느껴졌으며 유전 적 성격을 가지고 있으며 통계에 따르면 소년은 소녀보다 4-5 배 더 자주 아프다. 보수 치료가 필요한 효과를 가져 오지 않기 때문에 질병 치료는 외과 적 개입의 도움으로 수행됩니다.

허쉬 스프룽 병이란??

Hirschsprung의 질병은 선천성 결장 동맥 경화증 (Auerbach 근육의 신경총에 신경 세포가없고 mesner submucosal plexus)으로 장의 영향을받는 부위에 수축이 없으며, 장의 대변이 정체됩니다. 질병의 다음 분류 :

  1. 보상 된 형태의 질병은 변비가 조기부터 발견된다는 사실이 특징입니다. 클렌징 관장은 장기간에 걸쳐 쉽게 제거합니다..
  2. 하위 보상 형태의 질병은 시간이 지남에 따라 관장 제가 원하는 결과를 얻지 못한다는 사실에서 나타납니다. 환자의 상태가 악화됩니다 : 체중이 감소하고, 사람은 복부 통증뿐만 아니라 중증도에 대해 매우 걱정하고 호흡 곤란이 나타납니다. 심각한 빈혈, 대사 과정의 변화에 ​​주목.
  3. 보상되지 않은 형태의 질환은 완하제 및 세정 관장 제가 장의 절대 비우기를 초래하지 않는 것을 특징으로한다. 주로 하복부에 무거움이 남아 있으며 팽만감도 있습니다. 다른 조건 (영양의 급격한 변화, 과도한 신체 활동)의 영향으로 환자는 날카로운 장폐색을 일으 킵니다. 어린이의 경우 보상 해제는 소계 및 완전한 형태의 손상으로 진단됩니다..
  4. Hirschsprung 병의 급성 형태는 장폐색이 낮은 신생아에서 나타납니다.

표 : 병변의 정도에 따른 질병의 분류

S 자 결장의 일부

장의 오른쪽 절반 인 횡장

질병의 원인

질병의 정확한 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 증상 외에도이 질병은 다른 질병과 특정 유사성을 가지고 있습니다. 허쉬 스프룽 병으로 진단 된 환자는 평활근 근세포의 전기적 활동에 장애가 있으며, 이는이 질환의 형성에있어서의 근원적 인 성분의 존재를 나타낸다. 질병 형성의 주요 원인은 다음과 같습니다.

  1. 신생에서 말초 장으로 신경 아세포의 전이의 변화.
  2. 두 번째 이유는 이동 된 신경 모세포의 생존, 증식 또는 분화 장애를 포함한다.
  3. 유전학. 신경절 증의 발달에서 중요한 역할은 유전에 의해 수행됩니다..
  4. 환경 요인, 화학 물질 및 방사선 물질, 바이러스에 노출.

성인의 agangliosis의 증상

일반적인 증상은 신경절의 부재 (장의 운동 기능에 참여하는 특정 신경 세포의 축적)와 결장 벽의 병변의 정도를 고려하여 결정됩니다. 신경절의 수가 적을수록 질병 자체가 나중에 느껴집니다. agangliosis의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  1. 어린 시절부터 지속적인 변비는 질병의 주요 증상으로 간주됩니다. 환자는 지속적으로 관장을 사용합니다.
  2. 직장을 비 우려는 충동은 없습니다.
  3. 설사 (느슨한 변)는 거의 발생하지 않습니다.
  4. 결장을 따라 경련 방지 통증.
  5. 복부에서 증가 된 자만심을 특징으로하는 자만심.
  6. 팽만감.
  7. 치밀한 강화 된 대변의 형태를 가진 "대변"의 존재.
  8. 장내 내용물의 정체로 인해 장에 축적되는 독성 물질로 인한 신체의 중독-심한 질병 경과와 오랜 역사.
  9. 부분 이색 증-한쪽 눈의 홍채의 다양한 부분의 고르지 않은 채색이 관찰됩니다. 이 현상은 멜라닌 (안료)이 상대적으로 부족한 결과입니다.

어린이

임상 증상의 중증도는 중증도 (장의 손상 정도)를 고려하여 다양합니다. 질병의 징후는 아기가 태어난 직후에 감지됩니다. 그러나 때로는 청소년기와 청소년 모두에게서 발견 될 수 있습니다. 신생아 및 어린이의 허쉬 스프룽 병은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

  • 신생아에서 메 코늄이 사라지지 않습니다 (원래 대변),
  • 구토 발생 (때로는 담즙이있는 경우),
  • 변비 또는 설사,
  • 가스 형성 증가,
  • 지속적인 변비의 소인,
  • 복부의 확대,
  • 흡수 장애 및 흡수 장애 증후군과 관련된 성장 및 발달 지연.
  • 빈혈은 대변으로 인한 장기간의 혈액 손실로 인해 종종 관찰됩니다..
  • 심한 중독으로 인해, 신경절 증은 결장의 증가를 특징으로합니다.

진단

  1. 직장 검사에서 빈 직장 앰플이 밝혀졌습니다. 괄약근의 주요 활동, 주로 내부, 증가.
  2. Sigmoidoscopy : 직장의 딱딱한 부분을 통과 할 때의 장애, 거기에 배설물 부족, 좁은 원위 부분에서 직장의 확대 된 근위 부분으로의 급성 전이, 대변 또는 대변의 존재, 검사를위한 장의 철저한 준비에도 불구하고.
  3. 복부 장기의 방사선 사진 : 대장의 부풀고 확대 된 고리가 엑스레이에서 발견되며 거의 유체 수준을 감지하지 못합니다.
  4. 관개 : 대장 전체에 영향을 미치는 결장의 확대 된 긴 고리; 그들의 직경은 10-15cm 이상에 도달.
  5. 바륨 현탁액의 통과 : 조영제의 확대 된 부분에서 현저한 지연이있는 조영제 (소장, 위)의 상부 위장관을 통한 정상적인 통과, 조영제가 장기간 (최대 4-5 일) 대피하지 않음.
  6. 장 초음파를 포함한 감별 진단.
  7. 항문 직장 압력계는 직장과 결장의 압력을 측정하는 것으로 구성됩니다.
  8. 대장 내시경 검사로 X- 선 데이터 입증.
  9. Swanson에 따르면 직장 벽의 생검 : 3-4cm에서 1.0x0.5cm의 부피로 장 벽 조각을 잘라 내고 결장 벽에 위치한 교내 신경 신경절의 발달에 결함이나 지연을 설정하십시오.
  10. 조직 화학적 시험은 효소 조직 아세틸 콜린 에스 테라 제의 활성의 정 성적 결정에 기초한다. 이를 위해, 표면 유형 직장의 점막의 생검이 수행되고 점막의 부교감 신경 섬유의 높은 활성이 높은 것으로 밝혀졌다..

치료

agangliosis의 주요 치료법은 수술입니다. 그러나 보수 치료가 이루어지는 시간이 있습니다. 드물게, 그러한 요법은 원하는 결과를 제공하지만 외과 적 치료를위한 준비 단계로 간주 될 수 있습니다. 이러한 요법에는 다음이 포함됩니다.

  1. 다이어트 : 과일, 채소, 발효유, 비 가스 제품
  2. 마사지, 치유 체조, 물리 치료법으로 연동 운동 자극
  3. 치료 관장의 사용
  4. 전해질 용액의 정맥 주사, 단백질 제제
  5. 비타민 섭취.

보존 치료 방법이 원하는 효과를 얻지 못하거나 질병이 진행 단계에있는 경우 환자는 외과 적 치료를 처방받습니다. 수술 후 환자는 재활 기간을 거친 다음 끔찍한 질병에 대해 잊어 버려 완전한 삶을 살기 시작합니다. 외과 적 치료는 다음을 의미합니다.

  1. 허쉬 스프룽 병의 진단은 수술의 적응증입니다. 적시에 치료 (성인과 어린이 모두)의 주요 목표는 경우에 따라 신경 동맥 부위, 부서 확대 및 결장의 건강한 부분을 완전히 제거하는 것입니다..
  2. 어린이를 위해 고안된 Swanson, Duhamel, Soave의 과격한 수술 성인의 순수한 형태로의 구현은 장의 점막과 근육 막의 해부학 적 특징 또는 명백한 경화증으로 인한 것은 아닙니다.
  3. Duhamel 수술의 가장 적절한 수정은 성인의 agangliosis 치료를 위해 연구소에서 개발되었습니다. 작업의 본질 : 무균 및 안전한 작업; 직장의 짧은 그루터기를 형성하여 신경 동맥 영역의 최대 제거; 항문 내부 괄약근의 결함 제거.

수술 후 사람들의 리뷰

이리나“10 대 전 Hirschsprung 병으로 수술을 받았습니다. 수술은 3 단계로 나뉩니다 : 1-6 개월. (질병 감지 후) 2 년 및 3 년-1 년 후. 수술 후 3 개월이 걸렸지 만, 조영제 목욕, 미용, 마사지, 다이어트 등 의사의 모든 권장 사항을 엄격히 준수했습니다. 많은 사람들이 장애가 발생할 수 있다고 무서워했지만 지금은 위의 나머지 두 흉터가이 끔찍한 질병을 나타냅니다.”.

스베틀라나 (Svetlana)“얼마 전까지 만해도 딸은 소아과 수술을 받고 소장의 일부와 40cm의 대퇴골을 제거하기 위해 수술을 받았습니다. 이제는 우리에게 아주 힘들어요. 하루 종일 최대 20 회 속옷에 비울 수 있습니다. 하지만 이음새가 아프기 때문에 냄비를 원하지 않습니다. ".

예카테리나“제 이야기는 일반적으로 흥미 롭습니다. 오랫동안이 질환을 앓고있었습니다. 장을 제거하는 수술은 시그마와 직장을 제외하고 장 전체를 제거하는 순간에 두 단계로 구성되었습니다. Hirschsprung의 질병으로 나를 진단 한 사람은 없었으며 조직 학적 데이터를 기반으로 외과 적 치료를받은 후 저의 장 상피 세포가 결합 조직 세포로 퇴화되었습니다.”.

Egor“Hirschsprung의 질병은 내가 20 살이 될 때까지 나를 괴롭 혔지만 지금은 진단을 할 수있었습니다. 이미 수술을 받았는데 기분이 좋았습니다. 마침내 화장실에 갈 수있었습니다. 그렇지 않으면 관장이나 완하제 없이는 불가능했습니다. ".

성인의 허쉬 스프룽 병 : 증후군의 증상 및 치료

대장의 신경 분포를 제공하는 신경 신경총의 발달에서 선천성 장애로 인한 병리학을 Hirschsprung 's disease (ICD-10-Q 43.1에 따른 코드)라고합니다. 이 질환에는 운동 기능 장애로 인한 만성 변비가 동반됩니다..

분류

Hirschsprung 병의 원인은 결장 발달의 유전 적 병리학입니다. 질병은 종종 가족이됩니다. 성인의 병리학 적 과정은 종종 잠복 (잠복) 또는 부드럽게 진행됩니다. 이 질병은 임상 과정의 세 단계, 즉 보상, 하위 보상 및 보상 해제로 구성됩니다. 질병의 종류 :

직장 (25 % 사례)

직장 회음부 (슈퍼 쇼트 세그먼트).

직장의 비강 및 상완 부분 (짧은 부분).

S 자 결장의 원위 1/3

S 자 결장의 대부분 또는 전부 (긴 세그먼트).

S 자 결장 또는 직장 신호 접합에서 하나의 세그먼트.

건강한 지역이 남아있는 두 개의 세그먼트.

왼쪽 결장

결장의 오른쪽 절반.

전체 결장과 작은 부분.

임상 사진의 특징

허쉬 스프룽 증후군 또는 장 동맥 경화증은 성인에서만 쉽게 발생합니다. 신생아에서는 중증의 비 배출 (원래 배설물)이 특징 인 질병의 심한 과정이 관찰됩니다. 다른 선천성 병리가 종종 변비로 감지되기 ​​때문에 어린이는 임상 사진이 더 지워집니다.

  • 신경 및 심혈관 질환;
  • 소화 장애;
  • 비뇨 생식기 기관의 위반.

Hirschsprung의 질병은 성인에게 어떻게 나타 납니까

질병의 가장 특징적인 징후는 변비입니다. 성인, 신생아 및 어린 시절의 질병의 나머지 증상은 다릅니다. 더 자주, Hirschsprung 증후군의 징후는 출생 직후에 나타납니다. 어린이의 경우 다음 증상이 특징적입니다.

  • 지속적인 변비 경향;
  • 개발 및 성장 지연;
  • 흡수 장애 증후군 (장 흡수 장애)의 발달;
  • 빈혈증;
  • 감염 부착;
  • 장염.

성인의 경우 Hirschsprung 병리학은 종종 14 년 후에 발생합니다. 이 질병의 주요 원인은 어린 시절부터 비 우려는 충동이 없기 때문입니다. 대변을 철회하기 위해 사람들은 관장기를 사용해야합니다. 성인에서는 일반적으로 어린이의 장염 증상이 나타나지 않습니다..

초기 징후

대변 ​​보존은 출생 직후부터 시작됩니다. 아기가 부풀어 오르고, 첫 번째 배설물이 늦어지고, 부모는 완하제를 제공하여 장을 비 웁니다. 성인의 Hirschsprung 질병의 초기 징후 :

  • 대변 ​​중독 : 체중 감소, 회색 피부, 혈액 내 단백질 부족;
  • 성인의 복부 또는 개구리 위의 증가는 배설물로 장 벽을 스트레칭 한 결과 발생합니다.
  • 장의 내강에 부패 및 발효 과정으로 인해 나타나는 헛배 부름;
  • 장벽의 변형 또는 대변에 의한 손상으로 인한 통증, 파열 성, 복부의 통증.

나중

질병의 발달로 더 심각한 증상이 나타납니다. 허쉬 스프룽 병의 후기 증상 :

  • 빈혈증. 소화 과정이 방해 받고 dysbiosis가 발생합니다. 이러한 상태는 미량 원소와 비타민의 정상적인 흡수를 방해하여 철분 결핍 빈혈을 유발합니다..
  • 설사. 장의 염증 과정으로 인해 느슨한 변이 나타납니다..
  • 비대. 대변 ​​중독으로 인한 체중 감소, 염증 추가.
  • 대변 ​​돌. 장의 수축 활동이 없으면 장의 벽을 뻗어 대변이 축적되어 장 폐쇄의 발달을위한 조건이 생성됩니다.
  • 흉부 기형. 확대 된 위가 다이어프램을 눌렀습니다. 이것은 가슴의 변형뿐만 아니라 기관지 폐 합병증의 발달로 이어집니다.
  • 소화 불량 증상. 환자는 지속적인 메스꺼움, 주기적 구토, 복부 무거움, 가슴 앓이에 대해 걱정합니다..

진단 방법

질병을 진단하기 위해 방사선, 실험실, 내시경 연구 방법이 사용됩니다. 복강의 방사선 촬영 중에 의사는 장 확장 영역을 식별하고 항문 위에 대변이 없음을 발견합니다. 조영제를 이용한 irrigoscopy를 사용하면 확장 된 영역과 좁은 영역이 보이는 장벽이 시각화됩니다.

내부 괄약근의 약화 반사의 결핍은 항문 직장 마노 메 트리를 사용하여 감지 할 수 있습니다. 결장에 신경 세포가 없음을 확인하기 위해 먼저 대장 내시경 검사를 수행하고 그 동안 생검을 수행 한 다음 촬영 한 물질의 조직 학적 검사를 수행합니다. 진단을 확인하는 주된 이유는 다음과 같은 징후의 조합입니다.

  • 어린 시절부터 변비의 역사;
  • 항문 직장 마노 메 트리에서, 직장 근육 억제 반사의 부재;
  • irrigorams의 원위 결장에 협착 영역의 존재;
  • 직장 점막의 아세틸 콜린 에스 테라 제에 대한 양성 반응.

치료

허쉬 스프룽 병의 주요 치료법은 수술입니다. 수술 중에 장의 영향을받는 부위의 절제가 수행되고 건강한 섹션과 연결됩니다. 중재는 두 단계로 수행됩니다 : 첫째, 원하는 직장 ​​구역이 제거되고, 사지가 절개를 통해 위장으로 제거됩니다 (석 합술). 환자가 새로운 소화 조건에 적응 한 후에는 수술의 두 번째 단계 인 재구성이 수행됩니다. 수술 중 자유 단이 직장에 연결되고 구멍이 봉합됩니다..

허쉬 스프룽 증후군의 경미한 과정으로 치료는 평생 동안하는 사이펀 관장으로 제한 될 수 있습니다. 배설물의 통과를 촉진하려면 바셀린 오일을 섭취하십시오. 또한이 진단을받은 환자에게는 치료 운동이 권장됩니다..

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어린이의 허쉬 스프룽 병 : 증상에서 치료까지

어린이의 Hirschsprung 병은 흔하지는 않지만 매우 심각하므로 그러한 진단을 듣는 부모의 혼란은 이해할 수 있습니다. 대부분의 어머니와 아버지 에서이 질병의 이름은 들리지 않으므로이 질병에 대한 답변보다 답변이 더 많습니다.

그것은 무엇인가?

Hirschsprung의 질병은 심각한 만성 변비로 인해 젊은 환자 두 명이 사망 한 후 처음으로 질병을 묘사 한 어린이 의사 Harald Hirschsprung으로부터 이름을 얻었습니다. 이 질병에는 결장 또는 선천성 거대 콜론의 agangliosis라는 다른 이름도 있습니다..

이 질병은 대장 발달의 선천적 기형이며, 대장의 섹션 중 하나, 가장 빈번하게 더 낮은 섹션의 신경 분포 (신경 연결 또는 신경 구조)로 인해 배설이 매우 어렵습니다. 이 부서의 신경 활동이 손상되어 연동 운동이 완전히 부재로 감소하고 영향을받는 부위 위에 위치한 장 섹션에는 많은 양의 배설물이 쌓입니다..

WHO에 따르면, 어린 시절의 허쉬 스프룽 병은 5,000 명의 신생아 중 한 명에서 발생합니다. 질병이 1 : 2000 신생아의 빈도로 발생한다는 다른 증거가 있습니다. 소년들은 선천성 질환에 더 취약합니다-아픈 소녀 한 명에게는 더 강한 섹스를 나타내는 4 명의 작은 대표자가 있습니다.

통계에 따르면 10 명 중 9 명은 10 세 이전에 선천성 메가 콜론이 발견되었습니다. 거의 모든 세 번째 사례에서 결장 발달의 이상은 다른 기형을 동반하며 그러한 이상을 가진 10 번째 어린이마다 다운 증후군이 있습니다..

왜 그런가?

악은 항상 태어나지 만 그 원인은 여전히 ​​의사와 과학자의 연구 주제입니다. 오늘날 전문가들은 변칙의 형성이 한 번에 여러 요인에 의해 영향을받는다고 믿고 있으며, 그 주요 원인은 한 번에 여러 유전자에 대한 손상이며, 실제로 대장 벽의 신경 구조가 얼마나 정확하고 시간에 따라 형성되는지를 책임집니다. 유전학에서는 모든 것이 매우 복잡하기 때문에 부모가 건강한 사람이 왜 아픈 아기를 낳았는지 이해하기 어려울 수 있습니다. 그러나 설명하려고.

유전 적 요인. 선천성 메가 콜론을 가진 약 5 명의 아이들마다 전문가들은 가족의 유전 적 영향을 발견합니다. 개념 상, 돌연변이 과정은 유전자 RET, GDNF, EDN3, ENDRB에서 형성됩니다. 임신 7-12 주에 태아에서 내부 장기의 벽에 신경 세포 형성이 완료되면 영향을받는 유전자가 생식 세포-신경 세포 (뉴런이 형성되는 곳)가 올바른 장소로 옮겨 질 수 없습니다. 약 11-12 %의 경우, 유전학은 염색체에서 수차 (설명 할 수없는 오류)를 감지합니다. 허쉬 스프룽 병을 앓고있는 다섯 번째 아동마다 유전 증후군과 밀접한 관련이 있습니다.

태아 발달 수준의 이상. 그것들은 임신 당시 위에 열거 된 유전자를 가지고 있었지만 배아 발생 과정에서 문제와 오류가 발생한 어린이에게서 발생합니다. 원인은 바이러스 감염, 임신 초기에 어머니가 전염시킨 독감, 고 선량의이 기간 동안 임산부에 미치는 영향, 초기 단계에서 태아의 유전 적 돌연변이를 유발할 수있는 물질과 여성의 접촉 일 수 있습니다. 또한, 생식 세포-신경 세포의 분포가 방해받는 것으로 판명되었습니다.

의사들은 통계를 따르고 임산부가 다양한 산과 병리, 부인과 질환뿐만 아니라 임신, 당뇨병, 고혈압, 심장 마비 또는 일부 심장 질환으로 고통받는 경우 어린이의 Hirschsprung 병의 확률이 증가한다고 자신있게 주장했습니다.

임신 7-12 주 기간은 태아 결장 벽의 신경 구조 형성에 실패 할 가능성의 관점에서 중요하다고 간주됩니다. 이 기간 동안 점막 아래 결장 층의 건강한 사람들에게서 발견되는 소위 Meissner 신경 신경총이 놓여졌습니다. 같은 기간에, 장의 근육층에 위치한 Auenbach의 신경총이라고 불리는 신경의 결절과 신경의 형성.

배아 신경 아세포는 적시에 제자리에 도착하지 않거나 충분히받지 못하기 때문에 그곳의 신경 종말은 개별 조각 또는 발달되지 않은 약하고 불규칙한 네트워크와 같은 오류로 형성됩니다. 정상적인 신경 지지가없는이 부위는 대장의 주요 임무 인 외부의 내용물 제거에 대처할 수 없습니다. 따라서 일정한 변비가 발생하면 장의 높은 부분이 확장되기 시작합니다..

병리의 분류 및 유형

의사는 특정 어린이의 이상 증상의 해부학 적 및 임상 적 특징에 기초하여 신생아, 유아 또는 노인의 질병 유형 및 유형에 대해 이야기합니다..

주요 기준은 장의 영향을받는 부위의 길이입니다..

가장 흔한 경우는 직장 형입니다. 환자의 65-75 %에서 발견됩니다. 네 번째 경우마다 직장 형태의 질병이 발생합니다. 경우의 3 %만이 소계 형태가 감지되고, 1.5 %의 경우 병변이 분절이다. 대장 전체가 영향을 받고 신경 지지가없는 총 형태는 0.5 %의 경우에 발생합니다..

이미 언급했듯이, 대변의 일정한 축적으로 인해 상부 섹션이 확장되고 병리학 적 확장의 정확한 위치에 따라 메가 직장, 메가 시그마, 소계 및 총 메가 콜론과 같은 확장 장소의 지정이 특정 진단에 추가됩니다.

발달 이상 징후와 증상의 조합으로 의사는 여러 유형의 질병을 식별 할 수 있습니다.

  • 어린이의 경우-90-95 %의 경우에 발생합니다. 그것은 외부에서 도움을받지 않으면 실제로 장을 비울 수 없을 때 매우 빈번한 변비와 함께 빠르게 발달하며 장 폐쇄의 첫 증상은 빠르게 나타납니다..
  • 남아있는 아이들-먼저 유아기 후반에 나타납니다. 일반적으로 이것은 소장의 작은 영역에 영향을 미치기 때문에 임상상이 천천히, 오랫동안 발달한다는 사실 때문입니다.
  • 숨겨 짐-처음으로, 변비가 심한 변비는 어린이 발달의 십대기에 더 가까운 문제가됩니다. 장폐색이 급격히 증가.

보상, 하위 보상 및 보상되지 않은 형태의 질병도 구별됩니다. 신체가 문제를 부분적으로 보상하면 수년 동안 아이가 스스로 비울 수 있지만 점차 변비가 생길 수 있으며 지속 기간은 3 일에서 1 주일입니다. 하위 보상 Hirschsprung의 질병으로, 아이는 장을 비울 수 있지만 관장이나 완하제로 만 가능합니다. 그들없이 변비.

보상이 상실된 상태에서, 아이 자신은 똥을 내지 않으며 심지어 자연적인 정화 과정에 대한 충동을 느끼지 않습니다. 내장의 대변 밀봉은 돌이되고 완하제와 관장은 도움이되지 않습니다.

증상 및 징후

그것은 어린이의 병리학의 첫 증상을 결정할 수있을 때 대장이 얼마나 영향을 받는지에 달려 있습니다. 대부분의 경우, 기형은 출생 후 결정되지만 사소한 증상을 보이는 잠복 과정은 배제되지 않으므로 학교, 청소년기 또는 그 이후에서만 히르 슈프 룽병을 진단 할 수 있습니다..

만성 변비가있는 결장 섹션의 신경 분포가 나타납니다. 아이가 내장을 비 우려는 충동을 느끼지만 그렇게 할 수 없다면 선천성 기형에 대해 이야기하고 있지 않습니다. 선천성 메가 콜론으로 아이는 대개 내장을 비 우려는 충동을 느끼지 않습니다. 이 진단을받은 어린이의 거의 절반은 대변 축적 및 장의 확장과 관련된 팽만감과 복통으로 고통받습니다..

이상이 오래 지속되면 복부의 눈에 보이는 비대칭이 생깁니다. 정맥의 파란 정맥은 육안으로 위장에 보입니다. 질병의 긴 과정은 아이의 빈혈을 일으키고, 피부는 창백하고, 현기증을 자주 앓고 빨리 피곤해집니다. 대변이 축적되어 두통, 메스꺼움, 때로는 구토로 인한 중독 증상이 나타날 수 있습니다..

단계마다 특성이 다릅니다..

  • 보상-신생아의 변비는 보완 식품의 도입으로 강해집니다. 부모가 배변의 빈도를 모니터링하고 관장을 제 시간에 수행하면 어린이의 일반적인 상태가 방해받지 않습니다. 2도에서 아이는 식욕을 앓기 시작합니다..
  • 하위 보상-변비가 관장없이 더 빈번 해지고 장을 비우는 것이 거의 불가능하지만 적절한 치료를 통해 병리학은 보상 된 형태로 들어갈 수있는 모든 기회를 갖습니다. Hirschsprung의 질병 증상은 서서히 성장.
  • 비 보상-증상이 매우 빠르게 증가합니다. 첫 번째 단계에서는 급성 과정이 눈에 띄게 나타납니다. 아이는 비정상적으로 가스가 방출되고 배변이 없으며 배가 개구리처럼 부어 오른다. 2도에서는 질병이 만성화됩니다.

흥미로운 세부 사항 : 선천적 메가 콜론은 종종 태어날 때부터 이색 증이있는 어린이에서 발견됩니다-홍채의 다른 색.

위험은 무엇인가?

결장 동맥 경화증은 아픈 아기에서 소화 과정이 방해 받고 필요한 것보다 적은 양의 영양소가 흡수되기 때문에 위험합니다.이 모든 것이 식욕 감소의 배경에서 발생하기 때문에 어린이가 비대 해지거나 심한 피로를 겪을 수 있습니다.

이러한 선천성 발달 이상이있는 어린이는 천천히 자라며 키와 몸무게가 다른 동료보다 뒤 떨어지며 더 자주 dysbiosis, 장 점막의 염증으로 고통받습니다..

가장 위험한 합병증은 장 폐쇄의 발달뿐만 아니라 장 자체의 완전성을 위반하여 대변으로 장의 압력 궤양을 형성하는 것입니다. 위험한 복막염과 패혈증입니다..

진단

의사는 빈번한 팽만감, 배변 장애 및 변비에 대한 부모의 불만을 바탕으로 장내 협착증이있는 어린이를 제안 할 수 있습니다. 의료진의 손가락으로 복부를 만질 때“종양”검사와“점토 증상”검사의 두 가지 검사가 수행됩니다. 첫 번째 경우 의사는 복부의 손가락 검사와 두 번째 경우 결장 압박 징후로 다짐을 감지합니다. 이 경우 어린이는 진단을 확인하거나 반박하도록 설계된 검사를받습니다. 다음을 포함합니다 :

  • 장을 조영제로 채우는 결장의 방사선 촬영;
  • 직장 및 S 자 결장의 내시경 검사;
  • Swenson 세포 형태-직장과 결장의 조직 샘플에 대한 조직 학적 검사;
  • 압력계 테스트.

Hirschsprung 병이있는 어린이의 혈액 검사에서 일반적으로 백혈구 증가, ESR, 호중구의 독성 변화가 발견됩니다..

항문 전문의, 외과 의사, 전염병 전문가, 소아과 의사가 검사 및 진단에 참여합니다..

치료와 예후

그러한 진단을받는 어린이는 일반적으로 수술에 권장됩니다. 부모는 의사가이를 권고하면 Hirschsprung의 질병이 민간 방법으로 보수적으로 치료되지 않기 때문에 거부하지 않는 것이 좋습니다. 수술하는 동안 장 개통을 복원하고 영향을받는 부위를 제거하여 전체 장의 작업에 많은 어려움을 겪을 수 있습니다.

1 단계와 2 단계의 두 가지 작업 유형이 있습니다. 의사가 권장하는 것을 이해하기 위해 의사는 어린이의 연령, 장 손상 정도, 신경 분포 영역의 길이를 고려합니다..

1 단계 수술은 보통 보상 된 질병과 소장 병변으로 수행됩니다. 영향을받는 부위를 제거하고 문합을 형성하십시오. 이 방법은 의사와 환자의 리뷰로 판단하여 덜 외상 적입니다..

하위 보상 및 보상 해제 단계에서 질병이있는 어린이는 대장의 큰 영향을받는 영역으로 2 단계 수술이 수행됩니다. 첫 번째 단계는 영향을받는 부위를 제거하고 임시 인공 항문 형성을 만드는 것입니다. 두 번째 단계에서 문합이 형성됩니다..

어린이를위한 응급 수술은 장 폐쇄, 욕창, 장 벽의 무결성 위반으로 수행 할 수 있습니다.

무언가를 예측하는 것은 아이가 선천적 인 발달 이상을 조기에 밝히는시기, 그것이 속한 종류, 모든 임상 권장 사항이 제 시간에 준수되는지 여부에 달려 있기 때문에 매우 어렵습니다. 조기 수술로 예측이 유리합니다. 아기가 치료받지 않으면 아이의 사망 가능성은 80 %로 추정됩니다.

수술과 그 이후의 방해물 형성을 거부하면 수술 후 아이가 장애를 겪을 가능성이 있지만 여기서는 모든 것이 개인이며 외과 적 개입의 양에 달려 있습니다.

다음 비디오의 질병에 대한 자세한 내용.

설사에 대해 아는 것이 중요합니다

이 놀라운 증상의 출현은 무시할 수 없으며, 특히 독립적으로 취급됩니다. 성인과 어린이의 대변에있는 혈액은 작은 정맥이나 혈액 설사 형태로 발생하는지 여부에 관계없이 항상 심각한 원인이 있습니다. 병리학의 발달 이유, 퇴원의 색이 말하는 질병-의사에게 증상에 대해 올바르게 알리려면 그것을 알아 내야합니다..대변에 피가 무엇입니까의사들은 출혈의 주요 원인은 위장관의 근육과 혈관 손상이라고 말합니다.

장이 아프면 어떻게해야합니까? 우리의 내장은 두 번째 두뇌입니다. 그러나 당신은 그에 대해 얼마나 알고 있습니까? 그러나 인간에게 생명과 에너지를주는 과정이 있습니다. 이 기관과 관련된 약간의 불편 함조차도 신체 수준 (작업 능력 상실)과 심리적 (부패한 기분)에서 전체 유기체의 작업을 화나게 할 수 있습니다.